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血友病是遺傳性基因缺陷的疾病，主因為X染色體突變導致凝血因子異常，患者多為男性。據健保資料統計，截至2019年1月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友(含A、B、C型)約有1,200人，其中又以A型血友病，即缺乏第八凝血因子的病友最多，約佔8成。

血友病分為輕、中及重度，體內凝血因子濃度越低，病友負重較大關節、或活動量較大的關節，就越容易在大量活動後自發性出血。而關節反覆出血，可能對關節產生不可逆的結構改變，像是導致滑囊膜增生、軟骨破壞，硬骨的破壞、骨刺及關節腫脹變形。

研究顯示，約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變，受影響的關節以踝關節(66.3%)、肘關節(53.5%)、膝關節(47.7%)為主。

針劑施打次數頻繁 台灣僅五成病友規律預防性治療

三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示，定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療，是重度血友病病友的最佳療法，可降低出血風險、避免關節損傷。

「但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性，在台灣即使預防性治療已在2014年納入健保，仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療，相較於美國近7成重度A型病友接受預防性治療，還有不少進步空間，」陳宇欽指出。

根據研究，不管是何種聽力減退，語言辨識度都會逐漸下降，也就是說會越來越難理解別人說的話，而且聽神經也會因為沒有接受足夠刺激，而越來越退化。研究發現，老人家從聽力開始退化到想配戴助聽器的時間，約六至八年，若加上「刻意」排斥助聽器，往往聽神經辨識語言能力下降的更快。為了能讓老人家接受「助聽器」，我會建議用「聽力減退」代替「耳聾」的說法。只要鑑定且診斷需要配戴助聽器的患者，雙耳聽力皆損失在五五至一一Ｏ分貝之間，可以補助兩耳助聽器，而優耳（好耳）聽力損失在五五至一一Ｏ分貝之間，且劣耳聽力一一Ｏ分貝以上，則補助一隻助聽器給較好耳配戴。低收入戶單耳最高可補助一萬元，雙耳可補助兩萬元，非低收入戶者單耳可以補助五千元，雙耳可以補助至一萬元，算下來也不無小補。

長效保護 每年最高可減少83次注射

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯說明，根據研究顯示，體內凝血因子濃度若維持1%-5%，可使關節出血次數助聽器大幅降低。以過往一般型藥物而言，病友需每2-3天施打1次，每年約須施打156針。頻繁的打針次數，不僅讓病友在時間上難以配合，也常因為害怕打針而中斷治療。

「不過，目前已有多種長效型第八凝血因子針劑，可以將打針次數拉長至5天1次，每年可減少34-83次注射次數，達到一樣的保護力，提供血友病病友更多選擇，」張家堯表示。從去（2018助聽器推薦）年年底開始，長效型第八凝血因子針劑也已經納入健保給付。

根據臨床觀察，接受長效型凝血因子治療後，重度A型血友病病友的規律預防性治療比率，也從5成提升至9成，包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀，皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。